Revista de Pediatria SOPERJ

As cardiopatias congênitas são as doenças congênitas de maior prevalência. O diagnóstico precoce, especialmente quando há repercussão fetal e neonatal, possibilita o aconselhamento familiar e a programação do parto em unidades adequadas para o atendimento de recém-nascidos que necessitam de manuseio de alta complexidade. A metodologia deste estudo consistiu em uma revisão da literatura, selecionando artigos relevantes sobre as principais cardiopatias congênitas com repercussão fetal e neonatal. O objetivo desta revisão é apresentar, de forma resumida, as cardiopatias mais importantes com repercussão fetal e neonatal.

Palavras-chave: Cardiopatias congênitas. Coração fetal. Recém-nascidos. Terapia intensiva neonatal.

Este artigo revisa algumas das doenças cardíacas congênitas mais significativas com repercussões hemodinâmicas durante os períodos fetal e neonatal. As anomalias conotruncais mais prevalentes incluem a transposição das grandes artérias e a tetralogia de Fallot. Juntamente com essas, a atresia pulmonar (com ou sem defeito do septo ventricular), a anomalia de Ebstein e a displasia tricúspide constituem as principais doenças cardíacas congênitas cianóticas que se beneficiam substancialmente do diagnóstico fetal. A detecção precoce facilita o aconselhamento parental e o planejamento do parto, reduzindo, assim, as taxas de morbidade e mortalidade. A metodologia é a mesma da parte 1, por levantamento bibliográfico de artigos relevantes das cardiopatias acima.

Palavras-chave: Cardiopatias Congênitas. Coração Fetal. Terapia Intensiva Neonatal. Recém-Nascido.

INTRODUÇÃO: Em crianças e adolescentes, o diagnóstico de insuficiência cardíaca (IC) é um grande desafio na emergência pediátrica, principalmente na primeira apresentação da doença, em que esta pode ser confundida com doenças respiratórias e enfermidades do trato gastrointestinal, em decorrência da manifestação de sinais e sintomas comuns como taquicardia, dificuldade de alimentação, dor abdominal e náuseas.
OBJETIVO: Discorrer sobre aspectos clínicos da insuficiência cardíaca no paciente pediátrico que são identificados na emergência e devem ser averiguados com prioridade no diagnóstico diferencial.
MÉTODO: Revisão narrativa da literatura sobre o reconhecimento clínico da insuficiência cardíaca com ênfase nas emergências pediátricas. Estudo realizado em março de 2024 utilizando trabalhos das bases de dados Pubmed, Lilacs e Scielo. Foram aplicados os descritores "heart failure AND children" e "congenital heart disease". Selecionaram-se artigos em inglês e português publicados entre 2013 e 2024.
SÍNTESE DE DADOS: O diagnóstico de IC na emergência pediátrica exige uma abordagem multiparamétrica, em razão da ausência de sintomas específicos. Taquipneia, taquicardia, aumento do trabalho respiratório, perda do apetite, dor abdominal náuseas e vômitos são os principais achados no atendimento de pacientes pediátricos com diagnóstico de IC; entretanto, devido a sua característica inespecífica, muitas vezes esse diagnóstico é perdido em um primeiro atendimento.
CONCLUSÕES: Esta revisão sintetiza de modo prático as principais formas de apresentação de IC na infância, orientando o pediatra a realizar uma abordagem sistematizada do paciente, para que nenhum diagnóstico seja perdido na emergência pediátrica.

Palavras-chave: Insuficiência cardíaca. Criança. Serviços Médicos de Emergência.

A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPN) é uma síndrome clínica, causada pela persistência da elevada resistência vascular pulmonar após o nascimento. A falha na transição da circulação fetal para neonatal mantém resistências vasculares pulmonares altas, causando hipoxemia e cianose nos recém-nascidos. Em 2018, foi proposta uma nova classificação para a hipertensão pulmonar e, devido a suas particularidades anatômicas e fisiológicas, a HPPN foi movida para uma subcategoria separada (grupo 1; subgrupo 1.6). No entanto, na prática clínica, a classificação mais utilizada é a de hipertensão pulmonar primária ou idiopática e secundária, quando associada a doenças parenquimatosas pulmonares. O diagnóstico inclui história completa dos fatores de risco, exame físico, medição da saturação de oxigênio pré- e pós-ductal, gasometria arterial, raio X de tórax e ecocardiograma. O entendimento do caráter multifatorial da doença tem levado a pesquisas do papel de mediadores inflamatórios e mecanismos genéticos na fisiopatologia da doença. Além do tratamento tradicional, incluindo ventilação mecânica "gentil", manutenção da temperatura corporal, controle de eletrólitos, hidratação, analgesia e sedação, novas estratégias baseadas nas diferentes vias inflamatórias têm sido cada vez mais utilizadas na prática clínica.

Palavras-chave: Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido. Óxido nítrico. Ecocardiografia. Hipoxemia.

Conforme aumenta a sobrevida de pacientes com tetralogia de Fallot, observam-se alterações profundas no neurodesenvolvimento dessas crianças e adolescentes. O objetivo desta revisão narrativa é lançar um olhar abrangente sobre este tema, buscando compreender a relação íntima entre cérebro e coração nos pacientes com tetralogia de Fallot. Alterações do funcionamento neurológico ocorrem de forma frequente neste grupo de cardiopatia. Observam-se diversas disfunções, como alterações da função executiva, processamento de fala e linguagem, processamento visuoespacial, cognição social, entre outras. Achados de ressonância magnética cerebral não foram sistematicamente correlacionados com essas disfunções, mas métodos avançados de ressonância parecem ser promissores. Ainda assim, é necessário compreender melhor os fatores preditivos das alterações do neurodesenvolvimento. No que tange aos transtornos neuropsiquiátricos, diversos estudos apontaram maior ocorrência de alterações psiquiátricas de uma maneira geral, com especial atenção para o transtorno de déficit de atenção e hiperatividade. Fatores genéticos parecem ter influência significativa nessas alterações, embora a natureza multifatorial seja marcante. Vale ressaltar que achados sugestivos de alterações do desenvolvimento cerebral do feto vêm reforçando a importância de fatores genéticos, mas sem limitar a eles. Alterações hemodinâmicas que submetem o cérebro à maior hipoxemia intraútero parecem ter papel relevante nas alterações encontradas. Alterações do neurodesenvolvimento são, portanto, um cenário desafiador para todos os envolvidos com os cuidados de pacientes com tetralogia de Fallot. Compreender essa complexa relação pode trazer benefícios futuros no desenvolvimento de tratamentos que busquem melhor resultado neuropsiquiátrico no longo prazo.

Palavras-chave: Tetralogia de Fallot. Cardiopatia congênita. Desordens do neurodesenvolvimento. Neuropsiquiatria. Neuropsicologia. Doenças genéticas.